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26/09/2018

【認識小耳症】耳仔細細唔係cute!7000人僅1人有的小耳症

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  二十多歲的文職人員Ruby(化名),是一位小耳症(Microtia)患者。她自出生起耳殼發育不正常,在成長時期一直依靠長髮年來遮掩,影響了她的自信心。

 

  現時, 全球大概每七千人便有一人患有小耳症,它屬於先天性的耳部問題,患者耳殼短小及形狀不正常,算是最為嚴重的先天性耳部問題之一。

 

  婦女在懷孕期間,胎兒的耳殼成長大概在首十二周期,而內耳亦是差不多的階段生長,如耳殼在成長時出現任何問題,都會連帶內耳發生問題。而中耳的耳骨及耳道均分別於十六周和廿五周發育形成,因此也有機會發展至後期的中耳發育不正常,如嬰兒沒有耳骨、耳道較窄,甚至是沒有耳道,導致傳導性聽障。

 

  小耳症亦可與其他的綜合症有關,如皮爾羅賓氏症候群(Pierre Robin Syndrome)。孕婦在懷孕期間服食不當的藥物而受到藥物刺激(如薄血藥、抗抽搐藥物等),也有機會令胎兒患有小耳症。

 

  小耳症不但影響儀容,更會影響聽力,例如有些患者亦會患有先天性耳道閉鎖(Congenital Aural Atresia),導致耳道閉塞而產生聽力問題。因兒童腦部的聽力部分須倚靠外來聲音刺激成長,聽力問題會阻礙兒童語言能力發展,影響兒童的正常成長。

 

  因此,如能及早發現盡早醫治,便可減低小耳症對患者的影響。如發現初生嬰兒的耳朵有問題,建議盡早進行檢查和確定問題的成因。首要的是檢查外耳道是否正常,以及評估聽力有否受損;若檢查發現聽力問題或外耳道不正常,便應盡早治療,以免阻礙他們的語言學習發展。

 

  一般而言,醫生不會為初生嬰兒作矯形手術。如發現聽覺正常,可待嬰兒長大至六歲後才考慮矯形手術改善儀容問題。如檢查及評估聽力後發現聽力問題(尤其是雙耳有問題的患者),可配帶外置骨固定式助聽器(Bone-Anchored Hearing Aid)以維持聽覺。

 

 

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