淋巴具抵禦細菌感染功能，惟淋巴細胞一旦增生，可促成「特發性多發性卡斯爾曼氏症」（iMCD）。有血液及血液腫瘤科專科醫生指iMCD為罕見病之一，估計由細胞因子IL-6過度增生所致，由於症狀易與其他疾病混淆，誤診率較高，5年死亡率亦較其他常見癌症高。

 

血液及血液腫瘤科專科醫生廖崇瑜（左）指，卡斯爾曼氏症患者患癌風險較高。圖右為香港罕見疾病聯盟會長曾建平。

 

　　血液及血液腫瘤科專科醫生廖崇瑜解釋，人體布滿淋巴管及淋巴腺，讓淋巴細胞循環至各個器官和組織，以發揮抵抗細菌感染的功能，而「卡斯爾曼氏症」又稱「血管濾泡性淋巴增生」，屬罕見的淋巴細胞增生疾病，發病成因及機制尚未完全明確，但目前認為主要由細胞因子IL-6過度增生所致，部分個案與愛滋病病毒（HIV）及人類疱疹病毒8型（HHV-8）有密切關係。

 

　　他續指，「卡斯爾曼氏症」可細分為2類，包括單元卡斯爾曼氏症（UCD）、以及多發性卡斯爾曼氏症（MCD），UCD患者一般較年輕，會出現局部淋巴結脹大，但一般無其他病徵；MCD患者則年紀較大，全身多處淋巴結受影響，可伴隨發熱、盜汗等，且可基於HHV-8及HIV的感染狀態，再細分為HHV-8相關性MCD及特發性MCD（iMCD）。

 

 

徵狀易混淆其他疾病 診斷難

 

　　廖說，iMCD是一種嚴重慢性病，據估計，美國每年約540至960宗新病例，若按此推算，香港每年新增約10宗病例，但其常見臨床症狀如發燒、食慾不振、淋巴結腫大等，與部分自身免疫病及癌症所引起的症狀重疊，增診斷困難；在缺乏適當治療下，iMCD可引致器官衰竭及其他危及生命的疾病。

 

　　他引述研究稱MCD的5年死亡率為35%，較乳腺癌及前列腺癌高，iMCD的患者患癌風險更增3倍，在標靶藥面世前，約35%的iMCD患者在確診後5年內死亡，60%在10年內死亡。幸近年有研究發現，IL-6抗體治療可有效持續治療長達至少6年，60名iMCD患者中，7成人接受相關治療持續控制病情至少6年。

 

持續抗體治療 有效控制病情

 

　　何小姐在2020年中起持續出現發燒症狀，約1周發燒2次，精神狀態欠佳，影響工作表現且要常請病假，其後體重下降。直至前年8月，其病情再度惡化，炎症指數、血色素、肝酵素等指標偏高，進行抽骨髓檢查後更發現淋巴細胞有增生迹象，確診患上iMCD。她初時一直接受支援性治療，但因仍不斷發燒，去年尾起接受IL-6抗體治療，每3周1次，至今沒再出現發燒症狀，重拾生活節奏及質素。

 

　　但廖崇瑜提醒，治療方案各有不同成效、副作用及風險，患者宜與醫生討論，再按個人身體狀況、病情、承擔能力等，選擇最合適治療方案。

 

 

轉載自: 晴報

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