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21/01/2020

【罕見疾病】「特發性肺纖維化」存活率比癌症低!乾咳逾8周應及早求診

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  罕見病「特發性肺纖維化」患者的存活率比大腸癌等常見癌症更低,倘急性病發,惡化速度沒法預計,存活期中位數僅3至4個月。有醫生表示,特發性肺纖維化部分症狀與其他呼吸系統疾病相似,故易被誤以為是肺結核和傷風感冒等,籲倘出現不明原因的乾咳等症狀並持續8周以上,應盡早求診。

 

  特發性肺纖維化被世界衞生組織及歐盟、美、日等定義為罕見疾病,每10萬人中約有2至29名患者,多發於60至70歲的男性。倘以香港人口推算,本港約有350名患者。高危因素包括吸煙、胃酸倒流、長時間暴露於某些污染物、家人有相同疾病等。

 

徵狀似其他呼吸系統病

 

何重文醫生

 

  港大醫學院內科學系臨床副教授何重文醫生稱,特發性肺纖維化是一種慢性纖維化間質性肺炎,患者肺部纖維細胞在不明原因下不正常地增生,肺部會不斷結疤、變厚,變成如蜂窩狀,而肺部疤痕影響氣泡,限制進入血液的氧氣量。若血液中的氧氣減少,會影響日常活動,例如走路亦會呼吸困難。患者亦有機會出現多種併發症,如肺部感染、喪失肺部功能、肺動脈高壓和心臟衰竭。

 

特發性肺纖維化部分症狀與其他呼吸系統疾病相似,如不明原因的乾咳、易疲累等持續8周以上,應盡早求診準確診斷。(iStock)

 

  患者一般會出現乾咳、氣喘等,部分症狀與其他呼吸系統疾病相似,故易被誤以為是肺結核、傷風感冒等,「倘出現不明原因的乾咳、氣喘、容易疲累等,症狀持續8周以上,應盡早求診。」根據外國研究,有16%原本僅輕微肺功能受損的患者會出現急性病發,數據亦顯示急性病發的患者,存活期中位數只有3至4個月,半數於留院期間去世。

 

藥劑師崔俊明

 

  香港醫院藥劑師學會會長崔俊明藥劑師指,傳統治療方法為肺部康復運動,如氣療法,即透過「吸氧」令患者血氧量上升和以藥物紓緩症狀,但當患者肺部功能漸失,最後只能靠移植肺部。

 

新藥物減慢肺功能下降

 

  崔指,新一代藥物尼達尼布(Nintedanib)能針對根源,減慢特發肺纖維化令肺部結疤、肺功能下降和症狀惡化的速度。他引述研究稱,服用尼達尼布的患者,較服用安慰劑者,每年肺功能下降率減低約50%,但該藥亦有副作用,如部分患者會感到腸胃不適、輕度或中度腹瀉。

 

  今年60歲的吳先生2016年底出現喉嚨痛和咳嗽,感到「唔夠氣」,說話不能多於20分鐘,「以為普通感冒,但持續3個月沒改善」,到家庭醫生和呼吸科專科醫生求診數月,最後才確診特發性肺纖維化。他去年起服新藥後病情有改善。

 

 

 

轉載自: 晴報

 

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