【了解閉鎖綜合症】腦中有千萬想法，身體卻被封鎖...
#肌萎性側索硬化症 #霍金 #閉鎖綜合症 #中風 #溝通 #橋腦出血 #醫療資源英國物理學家霍金的骨灰，本月15日安放於西敏寺，一代偉人長眠於斯。患上「肌萎性側索硬化症」的他，地位非凡，成為患者以至世人的模範。
之前因為工作關係讀到一些文章，它們把霍金與一種名為「閉鎖綜合症」的疾病相提並論（例如這篇）。閉鎖綜合症的患者，身軀被封鎖，思想卻自由，他們好些跳出一般人的想像，活出豐盛充實的生命。
霍金之外，閉鎖綜合症患者還有暢銷書《潛水鐘與蝴蝶》（The Diving Bell and the Butterfly）的作者，即法國時尚雜誌《Elle》已故總編輯Jean-Dominique Bauby。他在盛年腦幹中風後患上該症，不能動彈，不能言語，但意識清醒，且有寫作的決心。助理替他朗讀一個又一個的法文字母，當遇上合用的時，他眨動唯一能動的左眼示意，再由助理記下。就這樣，他逐字寫出該回憶錄。Bauby生前還在法國創辦閉鎖綜合症協會，協助其他患者及家人。該會設立了患者登記冊，記錄患者年歲及死因等資料，幫助醫學界了解此症。
因為霍金，也因為閉鎖綜合症，好奇之下，再找一些資料了解。醫學教科書《The Neurology of Consciousness》第二版第十二章的主題，正是閉鎖綜合症。後面有兩部分——也是我比較看得懂及關心的範疇——集中談患者的生活質素與生存意欲。作者提到，對於並非每天接觸患者的人來說，看到他們在家人及朋友的協助下，過充實而富意義的生活，會感到很驚訝。透過僅餘的眼睛或臉部肌肉活動，他們其實跟一般人一樣，可以看電視，用電郵，跟別人溝通，甚至能在家工作。
該章又寫道，研究人員曾與法國閉鎖綜合症協會合作，調查患者的生活質素。在65名受訪者中，七成二自言活得快樂，其餘兩成八表示活得不快樂。作者推斷，感到快樂的患者，也許適應力較強，能為自己的生活及需要重新定位，重訂優次。至於生存意欲，協會的研究發現，恢復活動能力無望的閉鎖綜合症患者之中，四分之三表示從無或甚少有自殺念頭。這些研究結果，跟人們想當然地以為他們想必生不如死，差距頗大。
請教本港腦神經科專科醫生麥煒和後知道，屬於腦幹一部分的「橋腦」出血（即出血性中風），是閉鎖綜合症最常見的成因（看來就是Bauby的情況了）。造成此症的橋腦出血，出血量不多，影響局限於左右橋腦本身，情況罕見，佔中風個案不足1%，卻足以影響與橋腦相關的軀幹、面部及聲帶的運動神經，令患者不能動彈及言語，軀體像被鎖住那樣（若出血量大，滲往其餘腦幹部位，則造成患者呼吸停頓而腦死亡）。至於操控患者眼球上下移動的神經，由於不涉及橋腦，故沒有受影響。所以，眼球能不能上下移動，也就成為判斷患者究竟是閉鎖綜合症還是腦死亡的要點。至於像霍金那樣的肌萎性側索硬化症患者，情況跟閉鎖綜合症患者差不多，他們同樣有意識，有視力，有聽覺，可是，當日後運動神經全部退化時，便會全身癱瘓。
上文的法國研究提到閉鎖綜合症患者享有良好的生活質素，麥煒和說，這跟患者出院回家關係很大，「那是外國，家中地方比較大，不是香港的小單位或公屋」。就算情況比較複雜的患者，即那些需要先在喉頭開一造口以接駁呼吸機的，一樣可以出院回家，先決條件是他們在家有很好的支援，例如醫院能安排醫護人員定期上門探訪，家人能全天候照顧，懂得調校呼吸機，甚至能應付呼吸機的突發狀況。
反觀香港，這些都是奢談，故此，大部分患者只能留在醫院裏，他直指這樣的生活質素跟回到家裏住簡直是差天共地。原本復康醫院比較適合他們，那裏的醫護人員會多考慮病人的生活質素，例如改裝電腦，好讓他們利用僅餘的身體活動部位輔助上網，與外界聯繫，但相關的床位十分不足，故他們只能「滯留」在急症醫院裏。麥煒和說，急症醫院醫護人員都忙著照顧其他重症病人，而對長期臥床的閉鎖綜合症或情況相似的患者的照顧，就是維持他們的生命。想進一步兼顧他們的生活質素，根本無從談起。
這又回到醫療資源緊絀的老問題上。對於只屬極少數的閉鎖綜合症患者來說，生活質素這回事，何其重要，卻何其受忽略。
本欄旨在集思廣益，內容謹供讀者參考，惟不能代替醫囑。如有疑問，宜與您的主診醫生商量，以得出切合您的治療方案。